Das Bernard-Soulier-Syndrom (BSS) ist eine rezessiv vererbte Erkrankung, bei der die Blutplättchen eine verminderte Expression des Glykoprotein-Ib-IX-V-Komplexes aufweisen und daher weniger gut agglutinieren. Die Krankheit ist durch eine leichte bis schwere Blutungsneigung gekennzeichnet. Unter dem Mikroskop sind vor allem große Blutplättchen zu sehen. Häufig geht das BSS mit einer Thrombopenie einher.