Les drépanocytes sont observés dans la drépanocytose, une maladie héréditaire dans laquelle la variante HbS de l'hémoglobine est incorporée. À faible PO2, l'HbS se polymérise, formant des érythrocytes plats avec des protubérances pointues. En raison de leur forme anormale et rigide, ces érythrocytes peuvent se coincer dans les vaisseaux sanguins, ce qui peut provoquer de fortes douleurs et une hypoxie chez les patients.