El síndrome de Bernard Soulier (SRS) es un trastorno hereditario recesivo en el que las plaquetas muestran una expresión reducida del complejo glucoproteico Ib-IX-V y, por tanto, se aglutinan peor. La enfermedad se caracteriza por una tendencia hemorrágica de leve a grave. Al microscopio, se observan principalmente plaquetas grandes. A menudo, el SRS se acompaña de trombopenia.