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Un paciente pálido
Un hombre de 51 años, con problemas neurológicos (incluida epilepsia), acudió a urgencias de madrugada. No se encontraba bien desde la noche anterior y había vuelto pronto del trabajo. Su capacidad de respuesta variaba de adecuada a lenta y era incapaz de responder adecuadamente a las preguntas.
Ahora tiene fiebre (40°C), respiración rápida y una mala saturación del 85% con aire ambiente. Este hombre presenta síntomas clásicos de sepsis y se le administró inmediatamente una dosis única de antibióticos. Se solicitaron pruebas de laboratorio iniciales. Éstas revelaron pancitopenia (número reducido de glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos) y una coagulación gravemente alterada.
ParameterSDURef.Unidades
Hemoglobina
4.5
8-10.5mmol/L
VCM
98
83-100fL
Eritrocitos
2.2
4.4-6⋅1012/L
Trombocitos
12
150-400⋅109/L
Leucocitos
1.2
4-10⋅109/L
Blastos
0
0⋅109/L
Promielocitos
0.7
0⋅109/L
Mielocitos
0.1
0⋅109/L
Metamielocitos
0
0⋅109/L
Bandas
0
0-0.1⋅109/L
Segmentados
0.1
1.5-6.5⋅109/L
Linfocitos
0.3
1-3.5⋅109/L
Monocitos
0
0.2-0.9⋅109/L
Eosinófilos
0
0-0.4⋅109/L
Basófilos
0
0-0.1⋅109/L
PCR
181
<8mg/L
TP
20
9-12sec
TTPa
52
24-33sec
Fibrinógeno
2
2-4g/L
Dímero D
7.5
<0.5mg/L
La diferenciación microscópica mostró células hipogranulares (figura 1). Una infección bacteriana suele ir acompañada de granulación tóxica (hipergranulación), por lo que este hallazgo fue inesperado.
De izquierda a derecha: un granulocito neutrófilo con granulación normal, un granulocito con granulación tóxica y en el extremo derecho uno de los granulocitos del paciente.
También se encontraron promielocitos hipogranulares. Algunas de estas células contienen grupos de inclusiones púrpuras. Se trata de los denominados "bastones de Auer", o -cuando están presentes en grupos- "faggots". Las células se denominan entonces "Faggot cells". Estos bastones se desarrollan durante una maduración incorrecta. En la práctica, esto suele ser un signo de una leucemia promielocítica aguda.
De izquierda a derecha: un promielocito normal y dos promielocitos como los encontrados en el paciente con una granulación significativamente menor. La célula del extremo derecho contiene un hallazgo notable: "faggots", un grupo de bastoncillos de Auer que indica típicamente una leucemia promielocítica aguda.
Curso
Se informa a Urgencias sobre las "Faggot cells" y se trata inmediatamente al paciente con ATRA (vitamina A). La vitamina A favorece la maduración de los promielocitos a granulocitos neutrófilos. El hemocultivo revela más tarde que también tiene sepsis estreptocócica, por lo que se continuó el tratamiento con antibióticos. La LPA se confirmó mediante inmunofenotipado y diagnóstico molecular; la población es CD13+,CD33+,CD117+,CD34- y HLA-DR- y positiva para la mutación del gen PML-RAR alfa (translocación t(15;17)).
A pesar de la reducción de la granulación, esta LPA no es la variante "hipogranular" clásica, que a menudo es CD2+ y CD34+ y se asocia a un recuento elevado de leucocitos.
Tras varias semanas de tratamiento intensivo, el hombre se recuperó por completo y fue dado de alta.
Este caso demuestra que la sepsis o la leucemia aguda (promielocítica) no están necesariamente asociadas a recuentos leucocitarios elevados. También hay que tener en cuenta la existencia de variantes con granulación reducida, que pueden dificultar la identificación morfológica.
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