Shock maligno

Hambley (2021)

Un hombre de 48 años es llevado en ambulancia al servicio de urgencias (SU) tras haber sido encontrado inconsciente en su domicilio. En urgencias, se observa a un hombre muy pálido con tensión arterial baja (80 mmHg sistólica y 60 mmHg diastólica), frecuencia cardiaca alta (115 latidos por minuto) y frecuencia respiratoria alta (~25 respiraciones por minuto, lo normal es ~12 por minuto). No tiene fiebre en este momento, posiblemente debido al uso de paracetamol e ibuprofeno.

Durante la exploración física, el hombre vomita y empeora clínicamente de forma significativa. Al pincharle una vía intravenosa y arterial, se observa que la zona de punción sigue sangrando profusamente. Se conocen los primeros resultados de laboratorio;

Parameter	SDU	Ref.	Unidades

Hemoglobina	3.5	8-10.5	mmol/L
VCM	100	83-100	fL
Eritrocitos	1.5	4.4-6	⋅10¹²/L
Trombocitos	20	150-400	⋅10⁹/L
Leucocitos	48	4-10	⋅10⁹/L

PCR	245	<8	mg/L
Procalcitonin	20	<0.1	ng/mL
Creatinina	400	65-115	µmol/L
AST	190	<35	U/L
ALT	140	<45	U/L

pH	7.2	7.35-7.45
PO2	85	80-100	mmHg
PCO2	15	35-45	mmHg
HCO3	9	22-29	mmol/L
lactato	15	0.7-2.1	mmol/L

TP	22	9-12	sec
TTPa	45	24-33	sec
Fibrinógeno	1	2-4	g/L
Dímero D	>10	<0.5	mg/L

Estos resultados muestran anemia, trombopenia y leucocitosis. Debido a la PCR y la Procalcitonina muy elevadas, se supone una infección bacteriana. La gasometría muestra acidosis metabólica (pH bajo con bicarbonato bajo y alta producción de lactato).

La producción de lactato es el resultado de la oxidación anaeróbica en los tejidos debido a un flujo sanguíneo insuficiente (shock) y, por tanto, a un suministro insuficiente de oxígeno (hipoxia). Una de las formas que tiene el organismo de combatir la acidosis es exhalar el dióxido de carbono ácido mediante la respiración. El paciente ya lo hace; tiene una frecuencia respiratoria muy aumentada y una pCO2 baja. Esto se denomina compensación respiratoria.

Además, los resultados de laboratorio muestran una coagulación desregulada con PT y PTT prolongados, fibrinógeno disminuido y dímero D aumentado. Los resultados son coherentes con la activación de la coagulación (aumento del dímero D) y el consumo de factores (PT, PTT prolongados y fibrinógeno disminuido). Combinado con la trombopenia y la observación clínica de post-sangrado, se presume coagulación intravascular difusa.

Para evaluar la coagulación intravascular difusa (CID), se suele utilizar la puntuación de CID, en la que las anomalías en el recuento de plaquetas, TP, fibrinógeno y dímero D dan un número de puntos. Una puntuación superior a 5 es apropiada para una CID. Este paciente tenía una puntuación de 8. Véase también la puntuación ISTH de CID

Cuidados intensivos

Como la forma de respirar en la compensación respiratoria requiere mucha energía y el paciente se agota, se le ingresa en la unidad de cuidados intensivos, donde se le seda e intuba. Mientras tanto, se dispone de los resultados de la diferenciación microscópica, en los que se observa la siguiente imagen;

Preparación de paciente con esquistocitos y leucocitos muy granulados.

Leucocitos atípicos muy granulares, algunos de los cuales tienen un núcleo bilobular. Estas células se denominan promielocitos.

En el frotis sanguíneo se observan esquistocitos, lo que concuerda con el DIS ya establecido; son el resultado de la rotura de eritrocitos sobre coágulos y filamentos de fibrina en la circulación. Además, se observaron leucocitos atípicos, muy granulados, algunos de los cuales parecen tener un núcleo bilobular. Los leucocitos no tienen un fenotipo clásico, sino que se denominan promielocitos debido a la fuerte granulación y al núcleo bilobular. Las proporciones globales de los diferentes leucocitos son las siguientes;

Parameter	SDU	Ref.	Unidades

Blastos	1	0	⋅10⁹/L
Promielocitos	46	0	⋅10⁹/L
Mielocitos	2	0	⋅10⁹/L
Metamielocitos	1.1	0	⋅10⁹/L
Bandas	0.5	0-0.1	⋅10⁹/L
Segmentados	1.7	1.5-6.5	⋅10⁹/L
Eosinófilos	0	0-0.4	⋅10⁹/L
Basófilos	0	0-0.1	⋅10⁹/L
Linfocitos	3	1-3.5	⋅10⁹/L
Monocitos	0	0.2-0.9	⋅10⁹/L

Dado el aumento de precursores de la serie de neutrófilos, se produce un "desplazamiento a la izquierda". En principio, esto no es infrecuente en la sepsis, pero en este caso hay un aumento demasiado grande del número de promielocitos. Además, en la sepsis simple no suelen observarse blastos. En combinación con el aspecto atípico, surge la sospecha de Leucemia Promielocítica Aguda. El diagnóstico de ADN CITO muestra una translocación t(15;17), lo que confirma el diagnóstico de LPA.

Curso

A pesar de la ventilación, llenado, transfusión y vasopresión, la hemodinámica del paciente no consigue corregirse. La acidosis y la hipoxia persisten, causando un daño extenso a los órganos del paciente y el paciente muere de shock séptico y LPA a las pocas horas de su presentación en urgencias. En la autopsia, se observan pequeñas hemorragias en muchos órganos, lo que es apropiado para el aumento de la tendencia hemorrágica asociada a la LPA.

Tanto la sepsis como una LPA pueden dar lugar a una DIS. En la sepsis, son las bacterias las que provocan la activación del endotelio y la coagulación. En el caso de una LPA, son principalmente los promielocitos aberrantes los que producen, entre otras cosas, el factor tisular (FT) procoagulante. Además, expresan anexina II, una proteína de membrana que provoca la generación de plasmina; las concentraciones muy elevadas de plasmina provocan entonces la rotura del coágulo. El problema de la coagulación en la LPA es, por tanto, multifactorial; por un lado, hay trombopenia debida a la leucemia (desplazamiento de la médula ósea) y consumo de factores de coagulación debido a la activación del coágulo; por otro lado, hay en realidad un aumento de la descomposición de los coágulos, que sin terapia conduce a hemorragias (internas) potencialmente mortales.