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Gula
Un hombre de 80 años fue remitido al servicio de urgencias por un hemograma anormal (véanse los resultados de laboratorio). A su llegada a urgencias, el paciente presenta ictericia y dolor abdominal y lumbar. El hombre está sudando más profusamente de lo normal, pero no tiene fiebre en ese momento (con el uso de paracetamol). El hígado es palpable y el bazo está agrandado.
ParameterSDU24hRef.Unidades
Hemoglobina
7
5.8
8-10.5mmol/L
Trombocitos
26
21
150-400⋅109/L
Leucocitos
70
35
4-10⋅109/L
Blastos
20
3
0⋅109/L
Neutrófilos
29
21
1.5-6.5⋅109/L
Linfocitos
4.2
5.5
1-3.5⋅109/L
Monocitos
0.7
2.5
0.2-0.9⋅109/L
ASTn.s.p.d.
408
<35U/L
ALT
158
107
<45U/L
LDHn.s.p.d.
9756
<248U/L
GGT
242
161
<55U/L
Bilirrubina (total)
86
126
5-19µmol/L
Bilirrubina (directo)n.s.p.d.
107
<5µmol/L
Creatinina
170
271
65-115µmol/L
ALP
899
858
40-120U/L
Ferritina
42869
47316
30-300µg/L
PCR
155
-<8mg/L
DAT
POS
-NEG-
Al suspender el paracetamol, el paciente presenta fiebre y delira. Una característica llamativa de los resultados de laboratorio es que la LDH y la ferritina están muy elevadas. Las enzimas hepáticas también están elevadas y la función renal se deteriora. El recuento de células sanguíneas revela leucocitosis con muchos monocitos y células monocíticas similares a blastos (referidas más abajo). Además de estas células conspicuas, los monocitos también contienen restos celulares fagocíticos.
Sangre periférica del paciente con monocitos activados con muchas vacuolas. Varios monocitos contienen restos celulares fagocíticos.
Células blastoides con nucleolos y un patrón de cromatina nuclear relativamente denso o grueso. Citoplasma basófilo generoso con proyecciones, gránulos y vacuolas.
Llama la atención que los blastos se redujeran 24 horas después, mientras que se observó una triplicación del número de monocitos. En efecto, las células son difíciles de definir y se recurrió a la citometría de flujo para comprobar la presencia de blastos. Esto reveló que no es el caso, las células tienen un fenotipo monocítico joven (CD34-, CD117-, CD14+/-,CD11b+/-, CD64+).
Curso
Debido en parte a la ferritina y la LDH extremadamente elevadas, a la paciente se le diagnosticó un síndrome hemofagocítico (linfohistiocitosis hemofagocítica, HLH), secundario a una neoplasia maligna; leucemia monomieloide crónica. El paciente recibe tratamiento, entre otros, con dexametasona para suprimir la hiperinflamación causada por el síndrome hemofagocítico. A continuación se inicia el tratamiento de su LMMC. La dexametasona empieza a hacer efecto y la ferritina y la LDH disminuyen. Los valores hepáticos y renales mejoran y el paciente es dado de alta.
La ferritina extremadamente elevada es consecuencia de la inflamación y de la producción por los macrófagos, pero no desempeña un papel patológico en sí misma.
Fondo
El síndrome hemofagocítico es una enfermedad inmunitaria que provoca la activación incontrolada de -entre otros- monocitos y macrófagos, debido a que se pierde la función reguladora de las células NK y los linfocitos T. Otro nombre para este síndrome es linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH). Este síndrome puede producirse como resultado de una mutación genética (HLH primaria) o como resultado de un factor provocador, como un tumor maligno o una infección (HLH secundaria).
Contrariamente a lo que sugiere el nombre del síndrome, la fagocitosis de eritrocitos rara vez se observa en la sangre periférica o en la médula ósea.
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